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關於漸凍人 – 你不可不知的 ALS ( 肌萎縮性脊髓側索硬化症 )

文:Chad|圖:怡儒

 

從美國開始火紅起來的冰桶挑戰Ice Bucket Challenge)活動也逐漸燒到台灣

各個政商名流、影星藝人紛紛響應而樂在螢幕前以冰水、冰塊濕身

也有人認為行為不妥,僅捐出善款而未參與演出

但究竟這風行全世界的活動主角,漸凍人,到底是怎麼樣的疾病亟需大家關注呢?

 

病症與病因

漸凍人,病名全稱為肌萎縮性脊髓側索硬化症ALSAmyotrophic lateral sclerosis,已有超過百年的研究歷史

是一種漸進性的神經退化疾病,由於中樞神經控制骨骼肌的運動神經元退化,造成病人無法活動而使得肌肉逐漸衰弱、萎縮,最後將使得大腦完全喪失控制全身肌肉的能力,知名的物理學家霍金、《最後 14 堂星期二的課》一書中的教授都是患了此疾病。

但不同於植物人已經失去意識,恢復後並無臥病在床的記憶或不清楚;

漸凍人仍有完全的知覺、記憶,神智是十分清楚的,但相對得十分煎熬,如同被囚禁在無法伸展的牢房當中般痛苦,目前偶發性的發病原因仍不明,可能與重金屬中毒、自體免疫系統、雷擊、輻射汙染等因素有關,而約有 10% 的病人是因為家族遺傳所造成,已發現致病的基因突變亦十分多樣。

因此被稱為世界五大絕症」之一!

國際病友大會曾在 2000 年選訂 6 月 21 日是「全球漸凍人日」,該日是美國洋基棒球員路格瑞(Lou Gehrig)被確診為ALS的日子,他是洋基棒球隊最傑出打擊手和盜壘手,被稱為球場上的鐵馬,曾經創下連續四支全壘打的紀錄 ,為人謙遜和氣,是當時的閃亮球星,深受許多球迷所愛戴,然而在 34 歲突如其來的疾病,卻讓他不得不離開球場,在最後一場比賽向球迷道別,便在三年後辭世,為了紀念他,在美國此病又被稱為路格瑞氏症(Lou Gehrig’s disease)。

 

關於 ALS 的病徵:

初期,會出現走路不穩易跌倒、無法握筷等不明顯的徵兆

中期,四肢開始無力,從無法工作到無法打理自己,語言能力亦開始出現障礙

末期,吞嚥、呼吸都有困難,需要侵入性的維生系統才能存活

 

現況與治療

目前該疾病仍未有有效的治療方式或藥物,僅能協助症狀程度並降低死亡風險,ALS 症狀到了後期,除了全身無法動彈,甚至人體賴以維生的中樞反射動作亦會受到影響。

病患將無法吞嚥、呼吸、睡眠,需要藉由外在的機械協助才得以延續生命,僅有動眼肌肉除外,因此也有病患形容自己是「望著天花板的人」、「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」般令人心痛,由於無法以言語或肢體溝通,僅能夠過眼球、眉毛等動作透漏自己的想法,霍金也是以一套能判斷其眼球活動並模擬發出聲音的機器與大眾溝通、演說。

據統計,該疾病好發於 40 – 60 歲,男性患病率略高於女性,比例約是 6:4,以盛行率 6-8/100000 推論,台灣約有 1500 人正遭受此苦難,急需外界的幫助和關心。

 

史蒂芬 ● 霍金

這位傳奇性的物理天才,同時也是一位飽受 ALS 病害所苦的人,被公認為是繼愛因斯坦之後最偉大的理論物理學家,主要的研究領域是宇宙論和黑洞,當時在牛津大學就讀的霍金被醫生診斷出患有 ALS 疾病,且認為無法活過兩年,然而病情發展並未如此快速,霍金不僅活超過了兩年,甚至還超越了被診斷年 1963 年 50 年之多,拿到了博士學位,也娶妻生子,雖然因為疾病的關係,目前已經無法行動,僅能靠高科技輪椅輔助,但樂觀的他仍努力不懈於生活與研究,除了發行暢銷的科學著作,還客串許多電視影集扮演自己。

他說:「雖然我很不幸罹患ALS,但是我很幸運。由於妻子的支持,我還可以過幾乎是正常的生活,和擁有成功的事業。因此疾病的不幸反而使我能超越自己。」

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圖片來源:wiki

相關疾病

其實 ALS 只是退化病症的一小塊而已,我們可以先來談談運動神經元疾病(motor neuron diseases),運動神經元疾病是一群運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病,

依退化部位和好發年齡分為:肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)、原發性脊髓側索硬化症( PLS)、脊髓性肌肉萎縮症(SMA)、漸進性肌肉萎縮症(PMA)、甘迺迪氏症(Kennedy Disease)。

儘管有不同名稱或作用部位,這些都會使得運動神經退化而造成肌肉萎縮,廣義而言都算是漸凍人症,

有些病患甚至會伴隨著失智症和帕金森氏症的症狀,使得病情更為惡化,這些都是我們應該關注的族群。

 

我們可以做什麼?

將冰水淋濕全身也許無法體會病患的處境,自己或是身邊的朋友可能也沒有參與,但是我們可以透過此活動開始關注相關議題,或將此文章分享出去讓更多人了解,讓此份愛心不斷延續下去,除了善心捐款給漸凍人協會或成為志工外,我們也可以督促政府正視此問題,提供需要的人更多協助,事實上,不只漸凍人,還有更多目前醫療科技無法治療的疾病正在折磨著世界上各地的人們。

只要我們願意,隨時都能關注各種需要幫助的人,並給予自己能力所及的幫忙!

冰桶挑戰活動的熱潮會消去,但是我們的愛心會不滅且持續下去!

 

延伸閱讀與相關協會連結

  1. 肌肉萎縮症ALS-另一個可怕的老年期腦病
  2. 漸凍人協會
  3. 巴金森之友協會
  4. 失智症協會

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